泪腺多形性腺癌_泪腺多形性腺癌的症状_泪腺多形性腺癌治疗

泪腺多形性腺癌

概述：泪腺多形性腺癌(pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland)，又称恶性泪腺混合瘤，其临床表现类似良性多形性腺瘤，在组织学上具有良性和恶性两种细胞特征。

流行病学

流行病学：据报告其发病率为15%～16.07%，为最常见的泪腺窝原发性上皮性肿瘤之一。泪腺多形性腺癌在泪腺上皮性肿瘤中占第3位，在泪腺恶性上皮性肿瘤中占第2位。在国内外的统计中，恶性混合瘤占泪腺上皮性肿瘤的9%，占泪腺恶性上皮性肿瘤的33%。发病年龄为20～50岁，平均43.5岁，来自良性混合瘤的腺癌男性较多，而起源于良性混合瘤的腺样囊性癌女性更常见。

病因

病因：病因不明。

发病机制

发病机制：机制尚不明确。

临床表现

临床表现：多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤，但病程短，泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年，因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，压痛，眼球向内下移位(图1)。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛。Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)。Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤：①长期的泪腺肿块突然增长；②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速；③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发。恶性混合瘤是原发还是继发，目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性，而后转变为恶性，但无可靠根据。Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型：①病史短，肿瘤第1次切除时即为恶性；②起初为良性混合瘤未完全切除，而几年后第1、2次复发时即为恶变；③患者有进行性眼球突出，眼球移位，无疼痛数年，近期出现上睑肿胀，疼痛。此类型第1次开眶手术，病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。

并发症

并发症：眼球运动障碍及周围骨壁侵犯。

实验室检查

实验室检查：

1.流式细胞仪计算技术显示：良性瘤细胞有二倍体DNA含量特征，异倍体为恶性瘤细胞特征。

2.病理学检查肿物无包膜或包膜不完整，切面呈灰白或灰黄、质脆，镜下见良性多形性腺瘤病变中有灶性恶变。可见核异型上皮细胞岛，管腔不规则，出现异常核分裂现象。恶性部分多为中、低分化腺癌，间质呈透明变性。少数为腺样囊性癌或鳞状细胞癌表现。电镜可见瘤细胞类似正常泪腺的腺泡细胞，但其腔面细胞微绒毛数目正常，顶部复合连接保持良好，其余细胞连接加宽，无桥粒连接，可类似导管内层细胞。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.X线可发现眶容积扩大，泪腺窝溶骨性破坏是恶性混合瘤的主要标志之一。但和其他泪腺恶性肿瘤产生的骨破坏不易区别，都可显示泪腺凹扩大。

2.超声探查 A超显示泪腺窝占位病变，入肿瘤波较高，声衰减明显，内反射呈“M”形，声衰减明显。B超可见泪腺区占位病变，形状为类圆形或不规则形，内回声不均或呈块状，声衰减较多，具有不可压缩性。肿瘤体积较大时可显示视神经受压向下移位。

3.CT扫描早期不易和多形性腺瘤区别，形状为类圆形，高密度，局部有骨凹形成或骨破坏，增强现象明显。但多数肿瘤边界不清楚或形状不规则，局部骨破坏是恶性肿瘤的标志(图2)。一般恶性混合瘤的瘤体较多形性腺瘤大，晚期可见广泛骨破坏，病变向前、中颅凹及颞凹或鼻旁窦蔓延，尤其以增强CT扫描为显著。病变内部可有钙化、骨化(图3)或坏死区(图1)。